الهيموفيليا هو أحد الأمراض التى تصيب الأطفال والتى هى ناتجة عن الإضطراب الوراثى ويعرف مرض الهيموفيليا بعدة أسماء حيث يطلق عليه مرض الناعور ومرض تخثر الدم وهو من الأمراض الوراثيو المتعدده التى تسبب نزيف فى الدم لدى المرضى وتسبب خلل فى الجسم وتمنعه من عملية تخثر الدم.
ونتناول معكم أهم التفاصيل حول مرض الهيموفيليا
اقرأ أيضا:
تعريف مرض الهيموفيليا
- هو مرض متعلق بالدم ومن الامراض النادرة جداً حيث يستبب مرض الناعور بعدم تخثر الدم فى الجسم عند حدوث حالة إصابة.
- وبالتالى فإن المريض المصاب بهذا المرض فى حالة تعرضه لحادث أو عملية جاحية فإن يظل ينزف دون توقف.
- وفى حالة النزيف الداخلى التى تصيب الركبتين أو الكوعين فإن المريض يظل ينزف إلى أن تتوفاه المنيه أو تتلف أعضاءه.
- ويصاب بمرض الهيموفيليا الأشخاص الذين لا يمتلكون بروتين أثناء ولادتهم أو يملكون كمية قليلة من البروتين التى لا تكفى لتخثر المياه.
أهمية عملية التخثر
- تخثر الدم عبارة عن وقف عملية النزيف عند إصابة الإنسان بأى إصابة داخلية كانت أو خارجية بمساعدة الصفائح الدموية.
- وتكون عملية التخثر عبارة عن قطع صغيرة يتم صناعتها من قبل النخاع العظمى.
- فعند حدوث إصابة للإنسان فى الأوعية الدموية فإن عمليات التخثر تساعد تلك الصفائح الدموية على الإلتصاق ببعضها البعض وبعدها يلتئم الجرح.
- لذا فإن المصابون بمرض الناعور يحتاجون لحقن التخثر لكى يتم تحفيز الصفائح الدموية على الإلتئام ولوقف النزيف.
اقرأ أيضا:
أسباب مرض الهيموفيليا
- يعد سبب مرض الناعور وراثى من الدرجة الأولى ويصاب به الأطفال نتيجة لخلل فى الجينات الوراثية.
- حيث تقع الجينات التى هى مسئولة عن تخثر الدم من الدرجة الثامنة والتاسعة فى الكروموسوم x.
- ويعد الكروموسومات x هى الوحيدة الناقلة للجين الخاص بالتخثير وتوجد تلك الكروموسومات على هيئة أزواج حيث تمتلك الأنثى إثنين من كروموسوم x.
- أما الولد يمتلك كرموسوم واحد من x وكرموسوم y.
- وغير العامل الوراثى فإن الإصابة بمرض الناعور ممكن أن يكون مكتسباً إذ أنه يوجد أجسام مضادة تعمل على تثبيط عوامل التخثر.
أعراض مرض الهيموفيليا
- من الأعراض الرئيسية لمرض الناعور هو النزيف الشديد للمريض من أبسط الجروح بالإضافة إلى ظهور الكدمات الزراقء فى أماكن الإصابة بالنزيف الداخلى مثل الركبتين.
- ويعد النزيف متوقف من حيث درجته أو شدته على حسب درجة الإصابة بمرض الناعور لدى المريض إذا يتوقف الأمر على كمية البروتينات التى يحتوى عليها الجسم.
- المصابين بالنزيف الداخلى الخاص بالهيموفيليا تظهر علامات إصابتهم من خلال ظهور نقاط دم فى البول وذلك بسبب وجود نزيف بالكلى أو المثانه.
- أما وجود نقاط دم فى البراز دل ذلك على وجود نزيف داخل الإمعاء أو المعدة.
- أما عن النزيف الخارجى لمصابى الهيموفيليا تظهر الأعراض من خلال الفم إذا قم بخلع ضرس مثلاً.
- أة أن يجد أنفه يقطر دماً دون أى سبب واضح أو يمكنه التعرف على مرض الناعور من خلال نزيف جرح قديم كان من المفترض أن يكون قد إلتئم.
- ومن الأعراض والمضاعفات الخطيرة الناتجة عن إهمال علاج الناعور هو “نزيف المفاصل” إذ أن نزيف المفاصل من أخطر أنواع النزيف.
- ونزيف المفاصل أحد صور النزيف الداخلى ومن أعراضها أن يصعب على المريض ثنيها ويشعر بألم بالمفاصل.
- تتورم المفاصل بالإضافة إلى إرتفاع درجة حرارتها فى حالة حدوث نزيف داخلى.
- قدي يصبح من الصعب على المريض تحريك مفصله ثانية بشكل مؤقت.
- فى حالة عد اللجوء لعلاج سريع لعلاجها قد تؤدى إلى خسارة أو تلف فى الأعضاء.
مواضيع أخرى: